瘤样血管性疾病常常被统称为血管瘤(hemangioma,HA),是婴幼儿最常见的良性肿瘤之一,发病率高达1~1O%。治疗方法很多,有药物、激光、手术切除等,目前应用最广泛的是皮质类固醇药物治疗,但各家报道的药物应用、适应症选择、治疗效果差异很大。现对我院曲安奈德局部注射治疗的238例小儿体表血管瘤进行临床分析;以期为小儿体表血管瘤的皮质类固醇药物注射治疗的选择及疗效评估提供参考。1.临床资料和方法1.1 一般资料 2002-2008年我院门诊选择性地采用曲安奈德(triamcinolone acetonide TA又名曲安缩松)注射治疗小儿体表血管瘤238例,其中男93例,女145例;初诊年龄20天~3岁,平均年龄8个月; 1岁以下 165例,1岁以上 73例;瘤体位于头面部41例,颈部59例,胸壁55例,四肢60例,会阴23例。瘤体直径均小于5cm,其中小于2cm 105例,2-5 cm 133例。按瘤体形态分为毛细血管瘤(草莓状、葡萄酒色斑)185例,海绵状血管瘤31例,混合型血管瘤22例。按Mulliken生物学分类方法[1 ],依据病史和临床特征,出生时无或不明显、出生后生长迅速者归为真性血管瘤172例;出生时清晰可见、出生后生长缓慢者归为血管畸形66例。 1.2 注射方法 应用曲安奈德混悬液(昆明积大制药有限公司生产、40mg/1ml/瓶)和2%利多卡因注射液以1:1比例配成注射液。我科的经验是用皮试针管先抽取利多卡因注射液0.5ml再抽取曲安奈德混悬液0.5ml以利于两者更好的均匀混合。常规消毒病变局部,抽取所需混合液,用5号针头距血管瘤边缘1~2 mm进针,沿不同方向呈放射状边进针边注射药物,使药物均匀地分布于瘤体内,注射时以血管瘤饱满或表面苍白为佳。根据瘤体大小注射0.1-1.0ml,单次总量不超过 20 mg 。注射时必须确定药物在肿瘤内,避免注入瘤外正常组织。注射完毕局部压迫止血。尽量勿在血管瘤表面进针,以免于针孔处出血、渗漏药液,降低治疗效果。海绵状血管瘤应穿刺瘤体,抽回血后再注药。面积较大或多发者可采取分次注射治疗。2~3周注射一次,4次为一疗程。每疗程间隔1~2个月进行观察,治疗不超过3个疗程。1.3 疗效标准 治愈:注射后瘤体完全消失,表面色泽正常,无功能障碍及外观畸形。经随访无复发。基本治愈:注射后瘤体基本消失(缩小8O%以上),皮肤色泽接近正常或有轻度色素沉着,无功能障碍,但外形欠佳。有效:瘤体明显缩小,但不足2/3,需进一步治疗。无效:治疗3~5次(即一个疗程)瘤体无明显缩小。1.4 统计学分析 数据用SPSS 11.0软件处理,X2检验进行分析。2.结果随访观察6个月~6年,238例中治愈174例,好转44例,无效20例,总有效率为91.6 %。 2.1各年龄层的疗效比较1岁以下组165例中治愈132例,好转25例,无效8例,有效率为95.2 %。1岁以上73例中治愈42例,好转19例,无效12例,有效率为83.6 %。,两组有显著性差异(P<0.05)。2.2各种类型血管瘤的疗效比较按瘤体形态分类:毛细血管瘤185例中治愈152例,好转28例,无效5例,有效率为97%。海绵状血管瘤 31 例治愈14例,好转9例,无效8例,有效率为74.2%,混合型 22 例中治愈8例,好转7例,无效7例,有效率为68.2%。毛细血管瘤组的治疗效果明显优于海绵状血管瘤组(P<0.01)和混合型血管瘤组 (P<0.01)。按Mulliken生物学分类:真性血管瘤 172例中治愈152例,好转19例,无效1例,有效率为99.4%。血管畸形 66例治愈22例,好转25例,无效19例,有效率为71.2%。真性血管瘤组的治疗效果明显优于血管畸形组(P<0.01) 3.讨 论自从Zarem 和Edgerton第一次使用皮质类固醇(GC)治疗快速生长的血管瘤以来,激素已成为目前得到公认的治疗血管瘤的首选药物[2.3 ]。曲安奈德(triamcinolone acetonide TA)又名曲安缩松,是一种非水溶性人工合成的长效皮质类固醇,具有很强的抗炎作用和一定的抗血管新生的作用[3],能有效抑制纤维细胞增生和新生血管组织生长,具有抗粘连抗纤维组织增生作用。局部注射曲安奈德,药物在局部组织内长时间存留吸收缓慢,作用可维持2~3周,大部分都有生长停止和消退的现象,但其治疗效果报道差异很大[3.4]。本组有选择性治疗238例,取得了满意效果,总有效率达91.6%,分析原因可能与下列因素有关:1、大多数为真性血管瘤 。传统的方法将瘤样血管性病变统称为血管瘤,根据形态分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤、混合型血管瘤,但它们具有各自不同的发病机制和生长方式。1982年,Mullken等根据血管性包块病理解剖及生物学特性不同,将此类病变分为血管瘤和血管畸形二大类[ 1 ]。血管瘤以内皮细胞增生和细胞密度增高为特征, 血管畸形是胚胎血管发生过程中的结构异常,其内皮细胞分裂率正常。曲安奈德等皮质类固醇具有调节细胞生长发育、自身稳定和诱导细胞凋亡的作用,可以在多个水平影响血管的形成,如调节生长因子的表达、蛋白酶的功能等,从而抑制毛细血管内皮生长,控制血管瘤生长,并能通过某种机制使血管腔闭塞和萎缩。本组真性血管瘤占72.3%,治疗有效率达99.4%,而血管畸形效果不理想。2、治疗较早,病变较小。研究表明皮质激素仅在血管形成的起始阶段有较好的抑制内皮细胞增殖作用[4]。大多数真性血管瘤在出生时无或不明显,以后快速增长超过婴幼儿生长发育速度,呈现增生期,血管瘤内皮细胞增殖活跃,应用皮质激素可以获得较好疗效。本组资料也显示1岁下组治疗有效率明显高于1岁以上组。真性血管瘤往往都有增生、静止、消退三个时期,1~2岁出现静止期,2~5岁进入消退期;据观察在没有任何干预措施下,其最终消退率可达75.6%,有学者因此主张对绝大多数病例只需要定期观察和耐心等待[5.6 ]。但有的血管瘤由开始的米粒大小迅速长到相当大的程度,给治疗带来了困难。大量数据表明,直径大于10 cm的血管瘤,其治疗效果明显比面积较小的血管瘤差,发生严重并发症的机率明显增大,治疗后的复发率也增高[3.5.6 ]。本组病变直径均小于5cm,大多数注射只需1个疗程,治疗效果满意。本组资料显示曲安奈德瘤内局部注射治疗小儿皮肤血管瘤可以取得满意疗效,关键在于选择恰当的适应症,鉴别其瘤样血管病变是真性血管瘤还是血管畸形,对真性血管瘤选择注射治疗,同时主张在增生期,病变较小时开始治疗。
临床上对一些不能口服喂养的新生儿, 常常需要通过静脉来供给营养。我科于2007年6月~2010年8月对55例需行消化道手术新生儿在围手术期应用全静脉营养(TPN),取得满意效果,现将治疗方法及体会报道如下:1 资料和方法1.1 临床资料 55例新生儿中,男34例,女21例;年龄为出生后3h~24d;早产儿13例,足月儿42例;体重小于2.5kg的10例,小于1.5kg的3例。其中先天性肠闭锁20例,先天性肛门高位闭锁3例,十二指肠狭窄梗阻11例,环状胰腺6例,肠旋转不良伴肠梗阻3例,嵌顿性斜疝伴小肠坏死3例,胎粪性腹膜炎伴肠梗阻2例,肠扭转肠坏死2例,先天性膈疝2例,脐膨出2例,腹裂1例。均行手术治疗。1.2 方法TPN于术前2~5d和(或)术后2d开始应用,均选择周围静脉途径(四肢小静脉或头皮静脉),用电脑输液泵控制速度,静脉营养液在16~24小时内均匀输入。采用无菌操作技术,所有病例均采用留置针,一般保留一周左右更换,如发现局部红肿渗出应及时更换静脉。静脉营养期间定时监测血糖、电解质、肝肾功能、血常规、尿常规等,计出入量,测体重等。1.3 静脉营养方案⑴热卡由40~50kcal/(kg.d)开始逐渐增加,一周以内补充热卡以低于70kcal/(kg.d)为主,一周以上热卡可逐渐递增至90~120kcal/(kg.d)。⑵输液量:出生后1~4天,早产儿6O、80、100、120ml/(kg.d),足月儿50、7O、9O、120ml/(kg.d)。两周后可增加到150ml/(kg.d)。术后前2天输液量适当降低,其余根据全身状况、心肾功能、体重、体温、暖箱内湿度、应用光疗、辐射床和呼吸机等情况酌情增减。⑶葡萄糖从6~8g/(kg.d)起每日增加1.5~2g/kg,至第二周可增至18g/(kg.d),浓度10%~12%,速度从4~6mg/(kg.min)逐渐增加,足月儿输糖速度7~14mg/(kg.min),早产儿输糖速度6~12mg/(kg.min)。⑷生后第3d可用氨基酸,开始0.5g/(kg.d),每天增加0.5g/kg,最大剂量3g/kg.d。⑸生后第7d开始使用20%脂肪乳(华瑞制药有限公司),开始用量0.5g/(kg.d),每天增加0.25~0.5g/(kg.d),最大剂量3g/(kg.d)。⑹电解质常用量Na 3mmol/(kg.d),Cl 3mmol/(kg.d),Ca 0.5~1mmol/(kg.d),生后3d开始给K 2mmol/(kg.d)。生后给VitK1 1~3mg/d,共3~5d,水乐维他、维他利匹特、安达美均为1ml/(kg.d),后两种静脉营养一周以上者给予。2 结果 55例患儿静脉营养时间最短6天,最长24天,平均11天。2例因为呼吸衰竭和重症感染引起的DIC死亡,与静脉营养的应用无关。其余53例均获满意效果,其中体重增加者29例,体重维持者23例,体重下降者1例。无1例发生黄疸加重等并发症导致TPN中断。2例患儿因术后切口感染至切口全层裂开予急诊手术全层减张缝合切口,术后继续应用TPN,最后切口愈合良好治愈出院。3 讨论消化道手术患儿围手术期多不能进食或肠内营养,手术的打击使机体也处于高分解状态,对能量的需求进一步增加,新生儿因自身能量储备又不足,极易导致蛋白消耗,糖耐量降低,脂肪动员,免疫功能下降,易发生并发症或慢性衰竭而死亡[1、2]。围手术期营养支持治疗成为新生儿消化道手术成功的关键治疗措施之一。本组55例消化道手术的新生儿围手术期应用全静脉营养(TPN),取得满意效果,我们有以下经验及体会。⑴静脉营养的时机: 患严重败血症新生儿静脉营养需在应用有效抗生素使病情稳定之后;严重缺氧、脱水、代谢性酸中毒必须在纠正后才能用;循环衰竭、肝肾功能不全、BUN在36mmol/L以上者禁用。 ⑵静脉营养的途径:周围静脉营养操作简单,安全,便于护理,且能满足机体营养需要,并能避免中心静脉插营和高渗糖输入所致的一系列机械性、感染性和代谢性方面的并发症,如气胸、败血症、糖代谢紊乱等。本文55例均选用头皮或四肢周围静脉输液,最长24天,未发生表浅静脉炎、严重高血糖低血糖等并发症。 ⑶静脉营养的方案:TPN的热量供应需逐步增加。如果短时间应用,50~60kcal/(kg.d)即可,只要维持体重恒定,即可获得满意效果。本组23例体重维持者术后恢复良好,未发生切口裂开等并发症。有报道[2、3]在新生儿TPN时,热卡达60~80kcal/(kg.d)时,已可获得体重增加。新生儿TPN中提供非蛋白热卡的主要底物是葡萄糖。早产儿和低出生体重儿血糖不稳定,尤其在最初1~3d内,由于胰岛素反应差,易发生高血糖和低血糖。输糖速度过快、浓度过高可导致高血糖,产生高渗性利尿,引起脱水和电介质紊乱;血浆渗透浓度升高,尤其在最初1~2天可引起早产新生儿颅内出血、抽痉或昏迷等。新生儿高血糖一般不主张用胰岛素,最简单而有效的方法是降低葡萄糖输注的量与速度[4]。低血糖较易发生在早产儿、小于胎龄儿;延迟喂养的婴儿;有低体温的新生儿;窒息患儿;糖尿病母亲的婴儿。因此,在TPN时需要密切监测血糖浓度,最初一天内应多监测几次,待血糖平稳后监测次数可逐渐减少。 新生儿TPN中的氮源提供应采用小儿氨基酸溶液,一般有18~20种氨基酸成分,除必需氨基酸较成人多之外,还增加了支链氨基酸(亮氨酸,异亮氨酸和缬氨酸)的含量,对新生儿肝脏功能有一定好处。过多氨基酸的使用对新生儿尤其早产儿有害,可出现高血氨、高氨基酸尿及高氨基酸血症和氮质血症,可有嗜睡、酸中毒及肝功能损害等。研究表明,只要热量供应充足,氮与热卡的比例保持在1:150~200,用计算需要量的一半蛋白质即可达到正氮平衡[1、2、3] 。脂肪乳是新生儿TPN重要的非蛋白热源,但不应超过总热卡的50%, 并从小剂量递增。若脂肪乳应用剂量过大(>4g/kg.d),单位时间内输入过多,可引起脂肪超载综合症,表现为急性发热、肝脾肿大、白细胞升高、贫血、血小板计数下降、自发性出血、凝血酶原时间延长、DIC、肝脏损害和高脂血症等,需立即停用脂肪乳剂。高胆红素血症患儿应慎用脂肪乳,虽然有报道[5]在血胆红素>170umol/L情况下配合光疗等综合治疗继续使用含脂肪乳的静脉营养,患儿黄疸逐渐减轻最终顺利康复,但我们仍不建议在此种情况下应用脂肪乳。 总之,静脉营养能明显提高新生儿消化道手术后的存活率,降低营养不良所致的并发症发生率和死亡率,是一种安全有效的支持疗法。但应严格计算营养液的成份,并严密监测各项生化指标,随时调整营养液配方,以降低并发症。
“钥匙孔”手术受欢迎 近日,泸医附院普外三病区(小儿外科)病房内,1岁多的小渊正在病床上愉快地玩耍,尽管他的小脚上还有留置针头,次日还要输液,但是,孩子的精神很好,很难想象一天前他才接受了腹腔镜下双侧疝气手术,手术的伤口很小,腹部只有米粒大小的四个小伤口。殊不知,一个月前,母亲周女士还在为儿子的疝气手术犯难:是做传统开刀手术还是腹腔镜呢?做完手术,周女士由衷地感叹道:“没想到腹腔镜恢复如此快。”一年前,市民周女士发现儿子的右侧患有疝气,孩子一岁后,疝气仍然没有好转。于是,周女士将儿子送到泸医附院小儿外科治疗。入院前,有人建议周女士为儿子选择传统手术,伤口不大,而且费用不高。入院后,周女士了解到泸医附院开展了小儿腹腔镜手术,适合疝气等手术。经过全面检查,孩子符合腹腔镜手术的要求。手术时,专家发现小渊的双侧都有疝气,决定同时两侧手术,一次就解决了两处病患。术后,小儿外科主任刘铭告诉周女士,如果采用传统的手术,另一侧的疝气不能发现,几年后小渊还得做一次手术,选择腹腔镜一次就解决了问题。与小渊相邻病房的小病人还真不少,好几个病人都是腹腔镜下做的疝气或者其他手术,手术刀口也仅为米粒大小的三个小孔。“自古以来,人们就梦想着不用切开肚皮,而是借助‘神手’来了解和去除肚子里的疾病。随着科学技术的发展,使人们的梦想逐渐变成了现实,这就是腹腔镜手术。”据泸医附院小儿外科主任刘铭教授介绍,微型腹腔镜外科技术俗称“钥匙孔”手术,是将传统的精细外科手术操作与现代高科技成果完美融合所形成的新的诊断和治疗手段,它以无可比拟的“微创”优势得到广大患者及家长认同。 刀口仅0.3-0.5厘米 据刘铭介绍,传统腹部手术需要开膛破肚,在肚皮上开一个十几到二十几厘米的大切口,才能完成腹腔内的手术操作,术后肚皮会留有难看的瘢痕,像条“蜈蚣”似的。特别是小儿,瘢痕随身体增长,既影响生长发育,又影响美观。小儿腹腔镜手术是采用微型腹腔镜和操作钳,先在腹壁比较隐秘的部位即肚脐作一个直径0.3—0.5厘米筷子粗细的“钥匙孔”,将带有摄像系统的微型腹腔镜插入腹内探测到疾病,再在相应的腹壁打1—2个0.3—0.5厘米筷子粗细的小孔插入手术器械去除疾病。 刘铭称,这种“钥匙孔”手术创伤小,损伤轻,术后恢复快,住院时间短,切口不用缝合和拆线,术后腹壁几乎不留瘢痕,一般术后3—5天即可出院,不像开腹手术需要等待7—9天才能拆线出院。此外,手术区视野放大,摄像清晰,传输到大监视器上,同组手术人员可共同观察,方便了手术医生的准确操作。腹腔镜还具有可转换多角度观察腹腔全面,同时处理上腹部和下腹部并存的病变,可显露常规开腹手术难以暴露的部位,如膀胱后区、膈下区等多种好处。 多数患儿可用腹腔镜 “在发达国家,80%以上的小儿腹腔疾病运用腹腔镜完成或辅助完成手术。”刘铭说,小儿腹腔镜可用于腹部外伤的诊断与治疗、组织活体、急慢性腹痛的诊断、阑尾切除、疝囊高位结扎、胆囊切除、脾切除、小肠出血的诊治、精索静脉曲张的高位结扎、高位隐睾下降、肾积水输尿管扩张手术、肾切除、两性畸形的诊断等。疝气是儿童十分常见的疾病,不少医院都能开展传统手术。刘铭告诉记者,传统手术方法手术切口至少3-5cm,手术需破坏精索结构,手术后阴囊不可避免不同程度水肿,易发生切口出血、阴囊血肿、感染,也有发生医源性隐睾和膀胱、输精管损伤等情况,尤其近年报道明显增多。对于一侧显性疝、另一侧隐性疝,传统手术方法必须在隐性疝出现症状后,再次手术才可以解决问题,而腹腔镜手术可以一次手术发现对侧隐性疝,手术只在对侧增加一个0.15cm的小切口便可同时处理双侧疝。腹腔镜疝手术复发率也和传统手术差不多,大约为1-2%。并发症明显较传统手术方法少见。记者采访中了解到,泸医附院小儿外科已经成熟地开展小儿腹腔镜近8年,治疗疾病种类达10余种,腹腔镜手术例数每年超过300例,患者普遍反应好。咨询电话:3165432、3165431。